Politsitemija erythremia príznaky, liečba, tak i sekundárnym reálnym


Politsitemija - ochorenie, ktoré možno len predpokladať, pri pohľade na tvár pacienta. A ak budeme vykonávať potrebné analýzy krvi, pochybnosti a nie. Príručka ho nájsť aj pod inými názvami: erythremia Vakeza a choroby.

Sčervenanie tváre dochádza pomerne často, a to je vždy vysvetlenie. Okrem toho, je krátkodobá a nevydržia dlho. Rôzne dôvody môžu spôsobiť náhle sčervenanie tváre, horúčka, zvýšený krvný tlak, "Tides" teplo počas menopauzy, nedávny spálenie slnkom, nepríjemné situácie a ľudia psychicky labilná všeobecne majú tendenciu červenať často aj okolo vidieť žiadne požiadavky pre túto.

sosud_660 ();

Politsitemija - je vec druhá. tu začervenanie stabilný, nepohybujú rovnomerne rozdelené po celej ploche. Farba príliš "zdravá" Nadbytok bohaté, svetlé čerešne.

Čo choroba - politsitemija?


Polycytémia vera (erythremia ochorenie Vakeza) sa vzťahuje k skupine hemoblastózy (polycytemia) alebo chronickej leukémie s benígne kurzu. Ochorenie je charakterizované rastom všetkých troch výhonky krvotvorby s významnú výhodu a erytrocytov mehakaryotsytarnoho, čím dochádza k zvýšeniu nielen počet červených krviniek - erytrocytov, ale iné krvné bunky, ktoré pochádzajú z týchto výhonkov prípadne zdroj nádoru je ovplyvnená predkovia miyelopoez. Začínajú nekontrolované proliferácie a diferenciácie do zrelých červených krviniek forme.


Väčšina z týchto podmienok, trpia nezrelých červených krviniek, ktoré majú precitlivenosť na erytropoietín, a to aj v malých dávkach. s polycythemia súčasne pozorovať nárast počtu granulocytov leukocytov (Po prvé, stab a neutrofily) a krvné doštičky. Bunky lymfoidné rady, ktoré zahŕňajú lymfocyty patologický proces sa nepoužije, pretože pochádzajú z rôznych klíčkov a majú iný spôsob rozmnožovania a dozrievania.

Rakovina alebo žiadna rakovina?

Erythremia - nechcem povedať, že vyskytuje veľmi často, ale v obci 25 tisíc ľudí, pár ľudí tam, a muž 60 rokov alebo tak choroby "páči" niečo viac, ale spĺňajú podobné poruchy môžu čeliť akejkoľvek vek. Avšak, pre dojčatá a malé deti, je úplná pravda polycytémia je charakterizovaný ako ak erythremia nájsť dieťa, je pravdepodobné, že bude nosiť sekundárny znak a byť príznakom a dôsledkom ďalších chorôb (toxická dyspepsia, stres polycythemia).

Pre mnoho ľudí pripisovaných leukémií (a nedôležité, akútne alebo chronické) ochorenie primárne spojená s rakovinou krvi. Tu je zaujímavé pochopiť rakovinu alebo nie? V tomto prípade je lepšie, prehľadnejšie a presnejšie hovoriť o malignity alebo čistota pravého polycythemia vymedziť hranicu medzi "dobré" a "zlé". Ale pretože slovo "rakovina" sa týka nádorov epitelové tkanivá, V tomto prípade je tento termín je nevhodné, pretože tento nádor je odvodený od krvotvorné tkanivá.

Toto ochorenie patrí Vakeza malignity, ale vyznačuje sa vysokou diferenciáciu buniek. Stav predĺžená a chronické, v súčasnej dobe považovať za benígne. Avšak, tento kurz môže trvať len do určitej miery a potom na riadne a včasné liečby, ale po určitej dobe keď dôjde k významným zmenám v erythropoiesy, choroba sa stáva akútne tvarom a stávajú viac "zlo" prvky a displeje. Tu je ona - polycytémia vera, ktorá sa bude úplne závisieť na tom, ako rýchlo sa to bude priebeh počasia.

Prečo rastú klíčky zle?

Každý pacient trpiaci erytremoyu, skôr alebo neskôr sa pýta: "Prečo je to" choroba nastala "len ja?". Vyhľadávanie spôsobuje mnoho patologických stavov zvyčajne uvádza niektoré užitočné výsledky a zvyšuje účinnosť liečby a podporuje regeneráciu. Ale nie v prípade politsitemija.

Príčiny možno len špekulovať, ale rozhodne schváliť. Môže byť iba jedno vodítko pre lekárov v začiatku ochorenia - genetické abnormality. Avšak, abnormálne gén nebol nájdený, takže presná poloha defektu doteraz nebolo možné zistiť. Existujú však naznačujú, že Vakeza choroby môžu byť spojené s trizómiou 8 a 9 párov (47 chromozómov) alebo akékoľvek iné porušenie chromozómu zariadenia, ako je napríklad strata oblasti (vypustenie) dlhé rameno C5, C20, ale stále je predpoklad, aj keď postavený na základe zistení vedeckého výskumu.

Sťažnosti a klinický obraz

Ak politsitemija dôvodov, a to nehovorím, potom klinické prejavy môžu hovoriť dlho a mnohí. Oni sú pestré a rôznorodé, ako sú 2 stupne chorobného procesu sú zapojené prakticky vo všetkých orgánoch. Subjektívne pocity pacienta sú všeobecnej povahy:

  • Slabosť a únava konštantný;
  • Významné zníženie kapacity;
  • Zvýšené potenie;
  • Bolesti hlavy a závraty;
  • Výraznej straty pamäte;
  • Zrakové a sluchové poruchy (zníženie).

Sťažnosti špecifické pre ochorenie a vyznačuje sa:

  • Ostrá pálčivá bolesť v prstoch rúk a nôh (upchaté ciev krvných doštičiek a červených krviniek, ktoré sú tam malé jednotky);
  • Bolesť, ale nie je tak štiepanie v horných a dolných končatín;
  • Svrbenie teleso (dôsledok trombózy), ktorého intenzita sa zvyšuje výrazne po sprchou a vírivkou;
  • Periodické vzhľad týchto vyrážka žihľavka.

Je zrejmé, príčina Všetky tieto sťažnosti - mikrocirkulácie poruchy.

začervenanie kože s polycythemia

S ďalšom vývoji všetkých nových chorôb vznikajúcich a nových príznakov:

  1. Prekrvenie kože a sliznice v dôsledku rozšírenia kapilár;
  2. Bolesť v srdci, pripomínajúce anginy pectoris;
  3. Bolesť v ľavom hornom kvadrante, spôsobené preťažením a zväčšenie sleziny vzhľadom k akumulácii a zničenie doštičiek a červených krviniek (ktoré sú druh depa týchto buniek);
  4. Zvýšená pečeň a slezinu;
  5. Peptický vred a 12 dvanástnikové vredy;
  6. Dyzúria (ťažkosti akt močenie) a bolesť v bedrovej oblasti vzhľadom na vývoj diatéza kyseliny v moči, ktorej príčina bol kompenzovaný v pufračná systémy krvi;
  7. Bolesti kostí a kĺbov v dôsledku hyperplázia (Nadmerná proliferácia) dreň;
  8. dna;
  9. Hemoragické prejavy charakter krvácania (nosovej, gingiválna, gastrointestinálne), krvácanie a koža;
  10. Spojiviek cievne injekcie, očami pacientov s názvom "králičie oko";
  11. teleangiektázie;
  12. Sklon k trombóze žíl a tepien;
  13. Kŕčové žily predkolenia;
  14. tromboflebitída;
  15. Možné trombóza koronárne cievy s vývojom infarktu myokardu;
  16. Krívanie, čo môže mať za následok gangrény;
  17. Hypertenzia (takmer 50% pacientov), ​​čo vytvára predispozície k mŕtvice a infarktu;
  18. porážka dýchanie poruchy imunity, ktoré nemôžu adekvátne reagovať na infekčnom agens, ktoré spôsobujú zápal. V tomto prípade sú červené krvinky začne správať ako supressoram a inhibovať imunitnú odpoveď na prítomnosť vírusov a tumorov. Okrem toho sa v krvi sú v abnormálne vysoké množstvo, čo ďalej znižuje obranyschopnosť systému;
  19. To ovplyvňuje obličky a močové cesty, takže tam je tendencia pre pacientov s pyelonefritída, močových kameňov;
  20. Nezostávajú bokom od udalostí, ktoré nastali v tele a centrálneho nervového systému, pričom zapojenie do patologického procesu príznakov mŕtvica, ischemická cievna mozgová príhoda (trombóza), krvácanie (zriedka), nespavosť, poruchy pamäti, duševné poruchy ,

Vidbezsymptomnoho lehota pre koncových štádium

Vzhľadom na to, že v počiatočných fázach politsitemija príznakov charakteristika vyššie uvedených príznakov sa nevyskytujú v jeden deň, a postupne sa hromadí a pokračovala vo vývoji ochorení odlíšiť tri fázy.

sosud_336 ();

Počiatočná fáza. pacientov stav je uspokojivý, stredne závažné príznaky, trvanie stupňa asi 5 rokov.

Javisko podrobných klinických prejavov. To prebieha v dvoch fázach:

II A - prebieha bez myeloidnou metaplázia sleziny, subjektívne a objektívne príznaky erytremy prítomné, dĺžka 10-15 rokov;

II B - zobrazí myeloidnou metaplázia sleziny. Táto etapa je charakteristická jasný obraz o chorobe, symptómy vyslovované, pečeň a slezina boli výrazne zvýšené.

terminálne štádium, má všetky znaky malignity. Reklamácia rôzne trpezlivý, "všetko bolí, všetko v poriadku." V tejto fáze, bunky strácajú svoju schopnosť diferenciácie, tým, že tvoria substrát pre leukémiu, ktoré menia chronické erythremia skôr, že ide do akútna leukémia.

V konečnom štádiu je obzvlášť závažná (hemoragická syndróm, ruptúra ​​sleziny, infekčné a zápalové procesy, ktoré nemôžu byť liečené pomocou hlbokého imunodeficiencie). Zvyčajne sa čoskoro fatálne.

Tak, očakávaná dĺžka života pri polycytémia 15-20 rokov, možno nie je zlé, a to najmä za to, že choroba môže trpieť po 60.

To znamená, že tam je nejaká vyhliadka žiť až 80 rokov. Avšak, prognóza stále závisí najviac na jeho výsledku, to znamená, na ktorom forma leukémie transformované erythremia v stupni III (chronickej myeloidnej leukémie, myelofibróza, akútna leukémia).

diagnóza Vakeza

Diagnóza polycythemia pravého vychádza predovšetkým z údajov z laboratórnych štúdií, ktoré určujú nasledovné parametre:

  • celkový krvný test, ktorý môže byť videný významný nárast červených krviniek (6,0-12,0 x 1012 / l), hemoglobín (180-220 g / dl), hematokritu (pomer plazmy a červených krviniek). Počet doštičiek môže dosiahnuť úroveň 500-1000 x 10 9 / l, zatiaľ čo oni môžu výrazne zvýšiť veľkosť a bielych krviniek - na 9,0-15,0 x 109 / l (o palíc a neutrofilov). ESR s polycythemia vera stále znižuje a môže byť až do nuly.

Morfologicky červené krvinky nie vždy meniť a často sú normálne, ale v niektorých prípadoch, môže byť videný erytremy anyzotsytoz (Červené krvinky rôznych veľkostí). Stupeň závažnosti a prognózy s polycythemia v krvných doštičkách naznačujú (čím viac, tým vážnejšie choroba);

  • BAC (krvný chémia) s určitou úrovňou alkalickej fosfatázy a kyselina močová. Pre erytremy veľmi charakteristické akumuláciu druhé, čo naznačuje vývoj dni (v dôsledku choroby Vakeza);
  • Rádiologické štúdie s použitím rádioaktívneho chrómu pomáha určiť zvýšenie cirkulujúcich červených krviniek;
  • Hrudný punkcia (odberu kostnej drene od hrudnej kosti), a následne cytologické diagnózy. V príprave - hyperplázia všetkých troch výhonkov so silnou prevahou červenej a mehakaryotsytarnoho;
  • trepanobyopsyya (Histologické vyšetrenie materiálu odobratého z bedrovej kosti) - najviac informatívne metódu na identifikáciu najspoľahlivejšie príznakom choroby - trehrostkovoy hyperplázia.

V hematologických parametrov pre diagnostiku skutočných pacientov polycytemia odoslaných na ultrazvukový (USA) brucha (zväčšená pečeň a slezinu).

V dôsledku toho je diagnóza je určený na ... čo ďalej?

Potom sa pacient čaká na zaobchádzanie v oddelení profile hematológii, kde mužstvo určiť klinické znaky, hematologických parametrov a štádium ochorenia. V terapeutických opatrení v erytremy zvyčajne zahŕňajú:

  1. Bloodletting, čím sa zníži počet červených krviniek, aby 4,5-5,0 x 1012 / l a Hb (hemoglobín) a 150 g / l. Za týmto účelom sa v intervaloch 1-2 dní sa 500 ml krvi, zatiaľ čo počet červených krviniek a Hb nespadajú. Tento postup sa niekedy nahrádza bloodletting hematológie drží eritrotsitofereza, keď po odbere odstreďovaním alebo separáciu oddeľuje červených krviniek a plazmy sa vrátia pacientovi;
  2. Cytostatickej liečby (myelosan, imifos, hydroksymochevyna, hidroksykarbamid);
  3. Antiagreganty (aspirín, dipyridamol), ktorá však vyžaduje opatrnosť pri používaní. Napríklad aspirín je schopný zvýšiť expresiu hemoragickej syndrómu a spôsobiť vnútorné krvácanie u pacientov so žalúdočnými vredmi a 12 dvanástnikových vredov
  4. Interferón? 2b, úspešne aplikovaný s cytostatikami a zvýšiť ich účinnosť.

Schéma liečby erytremy znaky lekára pre každý prípad jednotlivo, takže našou úlohou je iba stručne oboznámiť čitateľa s liekov používaných na liečbu ochorení Vakeza.

Výživa, strava a ľudové lieky

Veľkú úlohu v liečbe vzhľadom k tomu, politsitemija práce (znížená fyzická aktivita), odpočinok a výživa.

 V počiatočnom štádiu ochorenia, kedy sú symptómy nie sú výslovne uvedené alebo slabo prejavilo, že pacient je priradený tabuľky №15 (všeobecné), aj keď s určitými výhradami. Pacient sa neodporúča používať produkty, ktoré zvyšujú krvotvorbu (Pečeň, napríklad) a ponúkajú stravu pohľad, radšej mlieko a rastlinných produktov.

V druhom štádiu ochorenia pacient je priradená tabuľka №6, ktorý je zodpovedný za dnou stravy a obmedziť alebo úplne vylúčiť z rýb a mäsa, fazuľa a šťaveľ. Prichádzajúce z nemocnice, pacient by mal dodržiavať nasledujúce odporúčania a lekár na pozorovanie ambulantné alebo ošetrenie.

Otázka: "? Môžeš liečiť ľudí znamená," znie rovnakú frekvenciu pre všetky choroby. Erythremia - nie je výnimkou. Avšak, ako už bolo povedané, choroba a život pacienta je úplne závislá na včasné začali s liečbou, ktorého cieľom je dosiahnuť trvalé a stabilné remisie a odďaľuje tretej etapy pri maximálnom dlhodobom horizonte.

Počas prestávky v patologickom pacienta procesu musí byť stále na pamäti, že choroba kedykoľvek vrátiť, pretože ich život bez zhoršenia by to mal poradiť so svojím lekárom, ktorý on pozoroval periodicky testovaný a prejsť inšpekcií.

Ľudových prostriedkov Liečenie chorôb krvou by nemal generalizovať, a ak existuje veľa receptov na zlepšenie v hemoglobínu v krvi alebo riedidlá, neznamená to, že sú vhodné pre liečenie polycythemia, z ktorej sa, všeobecne, Liečivé byliny ešte nenašli.

Vakeza choroba - delikátna záležitosť a kontrolovať funkciu kostnej drene, a tým ovplyvňujú krvný systém, musíte mať objektívne dáta, ktoré môžu vyhodnotiť niekoho s niektorými poznatkami, to znamená lekára.

Na záver by som chcel povedať niekoľko slov čitateľov o relatívnej erytremy, zameniteľná s to nemôže byť pravda, pretože Relatívna polycythemia môže dôjsť na pozadí mnohých systémových ochorení a úspešne dokončiť liečbu ochorení. Okrem toho, ako symptómom polycythemia môže sprevádzať dlhotrvajúce vracanie, hnačka, spáliť ochorení a nadmerné potenie. V takých prípadoch, polycythemia - dočasný jav a je spojený predovšetkým s dehydratáciou, kedy sa množstvo cirkulujúce plazme zložené z 90% vody.

Video: politsitemija v "žiť zdravo!"