Trombocytopenickej purpury, idiopatickej liečba detí, dospelých


Trombocytopenická purpura vzťahujúce sa k hemoragickej diatéza, ktoré sú v rozpore s komponentmi hemostatické doštičiek kde počet krvných doštičiek klesne pod prípustnú úroveň (150 x 109 / l). Podobný fenomén sa objavuje za podmienok, ktoré prispeli k tomu, že krvné doštičky začne rozpadať, príliš využívané alebo nie množiť v kostnej dreni.

Najviac trombocytopénia (TP) nastáva, keď zvýšená deštrukcie buniek, aj keď sú tieto procesy ani u jedného pacienta vylúčené, že sú navzájom kombinované, sú rovnobežné a, samozrejme, zhoršenie situácie. Počet krvných doštičiek v týchto prípadoch spadá do kritickej čísla, ktoré zase určuje závažnosť ochorenia.

sosud_660 ();

pozadie trombocytopénia


Väčšina trombocytopénia, ako už bolo preukázané, sa získava charakter, to znamená, že geneticky naprogramované chyby nie sú základom ochorenia, aj keď stále dochádza niekedy k zriedkavé prípady dedičných ochorení:

  1. syntéza porušenie trombotsitopoetinov u človeka je spojená s dedičnou trombocytopénia;
  2. Nedostatok enzýmy, ktoré vykonávajú glykolýzy, alebo Krebsovho cyklu, sa tiež týka genetických abnormalít.

Všetky ostatné podmienky charakterizované poklesom doštičiek jednotiek, rozdelených do imúnne a non-imúnna, ktoré majú svoje špecifické dôvody.

imunitný trombocytopénia


Spustenie neymmunnoy k výskytu trombocytopénie je to, že:

  • Mechanické účinky na krvné doštičky, ktoré ich spôsobujú zranenie (cievne protéza, splenomegália, gigantický hemangiom);
  • Nádory s metastázami v kostnej dreni;
  • Porušenie krvi, sprevádzané stagnujúci bunkového delenia, ktorý je typický pre aplastickej anémie, ktorá často sprevádza zníženú hemoglobínu;
  • Vplyv radiácie alebo chemikálií k poškodeniu miyelopoez;
  • Vysoká potreba doštičiek s nedostatkom kyseliny listovej alebo Vit B12, agregáciu krvných doštičiek dyssemynyrovannoy - dáta RDS - syndróm dychovej tiesne, trombóza, diseminovaná intravaskulárna koagulácia, dlhodobá liečba nízkymi dávkami heparínu).

Imunitným voľby podľa TA a trombotickej trombocytopenickej purpury (TTP), ktorý má akútne nástup a je charakterizovaný tým, malígny kurzu. Etiológia ochorenia je stále ešte nie je jasné, však, že to zvyčajne vedie k smrti, viete. Si všimol, že TTP sa vyskytuje častejšie u dospelých v týchto prípadoch:

  1. Presunutý bakteriálne alebo vírusové infekcie;
  2. imunizácia;
  3. Prítomnosť infekcie HIV;
  4. tehotenstva;
  5. Použitie antikoncepčných piluliek;
  6. Liečba niektorých protinádorových liečiv;
  7. kolagenózach;
  8. Ako zdedil patológie (veľmi zriedkavé).

Trombotická trombocytopenická purpura je charakterizovaná ukladaním hyalinní trombov krvných doštičiek, čo bolo príčinou vzdelávacieho nedobrovoľnej ahrehatsiyatrombotsytiv v nádobách o malom kalibru, čo má za následok uzavretie nádoby. Doštičiek trombus zachytiť všetky humánne a poškodenie ciev mnoho orgánov sa, pretože charakterizovať príznaky TTP:

  • Hemolytická anémia;
  • horúčka;
  • Neurologické symptómy;
  • Oostroy zlyhanie obličiek.

Smrť pacienta zvyčajne prichádza ako dôsledok zlyhania obličiek pracovať (OPN).

Rozvojové antikoagulačný protilátky - imúnna trombocytopénia spôsob

Imunitný trombocytopenická purpura má niekoľko typov:

  1. izoimunna (Alloimmunnye) trombocytopénia, ktorý sa často vyskytuje počas vývoja plodu. K tomu dochádza, keď protidoštičkové protilátky prepravovať dieťa od matky (pokles počtu krvných doštičiek pozoroval dieťa v prvom mesiaci života), alebo protilátky proti krvným doštičkám sú výsledkom transfúziu krvi. A vzhľadom k tomu, že doštičiek protilátky patrí netsirkuliruyuschih, okamžite viazaný na krvné doštičky antigény.
  2. heteroimmunnye (Haptenovoho) trombocytopénia vzniká pri tvorbe protilátok, ktoré sa vyrábajú ako reakciu na modifikované antigénne štruktúry doštičiek (meniace sa antigény krvných doštičiek a stávajú "cudzinci" pre jeho vlastný imunitný systém), ktorý sa niekedy stane potom, čo utrpel ochorenie dýchacích ciest alebo po užívaní niektorých liekov. Trombocytopénie spojené s vírusmi a lieky sa môžu objaviť až šesť mesiacov, ale ak v tejto dobe nezmizne, to bolo premenované a sú považované za autoimunitné.
  3. autoimunitné trombocytopénia (AITP), obsahuje najväčší počet foriem, medzi ktoré patria tzv idiopatická trombocytopenická purpura, ktorej príčina nie je známa. Idiopatická forma akéhokoľvek pôvodu predtým nazývaná trombocytopenická purpura chorobu, ktorá sa nevzťahuje na imunitný forme. Ochorenie trombocytopenická purpura teraz nazýva len trombocytopenická purpura, tiež je idiopatická, ale nie je imúnny v prírode.

Autoimunitná trombocytopénia má tiež distribúciu v závislosti od smeru protilátok a príčin. Autoimunitné idiopatickej trombotsitoliz volaná, keď nie je nainštalovaný príčinou agresie proti svojim vlastným bunkám, symptomatická, ak nie stanoviť, prečo krvné doštičky zrazu začne rozpadať. Symptomatické trombocytopenická purpura je často spoločník chronických patologických stavov:

    • SLE (systémový lupus erythematosus);
    • reumatizmus;
    • sklerodermia;

    Hemoragická diatéza u AITP

    • Chronickej formy leukémie (viac xp Lymfoleykoza.);
    • Zápalové ochorenie pečene a obličiek;

    V AITP imunitného systému zrazu začne nevie svoj domov úplne bežné vo všetkých smeroch v krvných doštičiek a vzala ju za "outsidera", ktorý je zodpovedný za vypracovanie svojich protilátok.

    Imunitný trombocytopenická purpura sa vyskytuje v každom veku, a to od novorodeneckom období, pretože deti to nie je nezvyčajné. Pôsobivý choroba väčšinou ženy. Patologický proces sa často stáva chronickou tvar retsydyvyruyuschuyu, najmä idiopatická trombocytopenická purpura, pretože existujúce hypotézy pôvodu nevysvetľuje skutočnú príčinu ochorenia.

    vývoj purpura

    Trombocytopenická purpura vývoj do značnej miery závisí na trombotsitoliza (bunkovej smrti, keď je vystavená protilátky). V kostnej dreni sú megakaryocytov začína byť produkovaný, ktoré sa rýchlo spotrebováva a zvýšenie počtu krvných doštičiek vstupujú do krvného riečišťa, kde sa počet krvných doštičiek zomierajú počas krátkej doby.

    Namiesto týždňov svojho života, sú niekoľko hodín, čo spôsobuje kostnú dreň a intenzívne pracovať doplniť straty. Jedná sa o tzv trombocytopénia hiperreheneratornym, hlavne u detí a tvoria väčšinu klinických foriem v pediatrii. Ale to sa stáva, že protilátky s výnimkou doštičiek, riadil a megakaryocytov, ktorá sa vlieva výhonok a zabraňuje doštičky vytvorené. Táto tzv hiporeheneratornaya trombocytopénia, ktoré nemusia byť nutne imúnna.

    sosud_336 ();

    Úloha v patogenéze hry TS a funkčných vlastností krvných doštičiek, ich účasti na hemostázu a výživy cievnej steny, ako aj lepidlá agregácie schopnosti, pretože sa môžu prilepiť k sebe navzájom a k poškodeniu endotelu tvoria zátku doštičiek.

    Je možné urobiť záver, že Hlavným bodom, ktorý vyvoláva krvácanie, trombocytopénia. Pri cievnej steny, aby trombotsytarnuyu zastaviť kŕmenie, príde k degenerácii, čo môže zabrániť priechod nádob pomocou červených krviniek. Najmenší poškodenie v týchto prípadoch môže spôsobiť predĺži doba krvácania.

    diagnostika

    Podozrenie na diagnózu trombocytopenickou purpurou ako je to možné v prípade, že sú časté nosovej krvácanie a hemoragická petehialno- uhrovitú vyrážka, ktorá alergických vyznačujúci sa tým, že nezmizne pri stlačení. Znížený počet krvných doštičiek v krvi, potvrdzuje diagnózu TP.

    V diagnostike v TP hemostazyohramme môžete zvýšiť dobu krvácania Duke po dobu 30 minút alebo viac a zníženie (menej ako 60%) retraktsyy krvné zrazeniny, zatiaľ čo skladanie Lee svadobný apartmán zostane normálna.

    Trombocytopenická purpura rozlíšiť s dedičnou Thrombocytopathy (trombocytopénia) po rodinnej histórii. Pre dedičnú charakteristikou thrombocytopathy znížiť životnosť doštičiek v dôsledku zdravotného postihnutia alebo zníženej membránových enzýmov v samotných bunkách.

    Hemoragická vyrážka - znamená purpura

    Pre typického vzhľadu trombocytopenickou purpurou bodkovaný petehyalno typu krvácania. A v prípade závažného poranenia môže dôjsť k ekhimatozy. To znamená, že príznaky trombocytopenickou purpurou možno znázorniť nasledujúcim spôsobom:

    1. Krvácanie, ktoré sa objavili v mieste vpichu;
    2. Závažné krvácanie zo slizníc (ústnej dutiny, mandlí, hltana);
    3. Infekcia jeden až dva týždne pred výskytom akné;
    4. Normálna telesná teplota aj u detí, a až na niekoľko výnimiek, môže stúpnuť na subfebrile;
    5. Jedna alebo viac spontánne krvácanie (niekedy po miernom poranení);
    6. Asymetrické kožné lézie, petechie a "modriny" rôznych veľkostí;
    7. Krvácanie rôzne farby od fialovej (jasne červené) na modro-zelenej a žltej;
    8. Modriny vyriešiť 3 týždne;
    9. Nesúlad trauma a krvácanie;
    10. Vzhľad krvácanie počas noci (spánku);
    11. Vzhľad hemoragickej vyrážky na nohách, paží a trupom;
    12. Krvácanie z nosa, ďasien a prirodzené dutiny;
    13. Gastrointestinálne krvácanie (čierna farba stolice alebo prímes červených krviniek);
    14. Zvracanie krve, ktorý je sekundárny, ako vyplýva z požitia krvi z nosa;
    15. Anémia, ktorá je vytvorená na základe trvalej strate krvi;
    16. Možnosť krvácanie do mozgu, čo je veľmi nebezpečné symptóm.

    Okrem lekárskej praxe je popísané krvácanie z uší, vykašliavanie krvi a krvácanie do sklovca v oku, čo vedie k úplnému oslepnutiu.

    Prejavy trombocytopenická purpura

    Trombocytopenická purpura ľudia sú často zamieňané s Schönleinova purpury, Henoch, ktorý sa vyznačuje vaskulitno typ-fialovej vyrážka, pretože ochorenie nazývané hemoragickej vaskulitída. Zmätený zaklope, že vyrážka podobný petehyalno Videli v CK. Schönleinovej-Henoch ochorenie môže byť opísaný nasledujúcim spôsobom:

    • Jasne červená vyrážka papulózne, vyblednutiu v priebehu času a je modrasté škvrny;
    • Pocit svrbenia pred vyrážka;
    • Často sa telesná teplota stúpa;
    • Vyrážka symetricky usporiadané na nohách a paží;
    • Porážka obličkových ciev (mikro a hrubú hematúria).

    Vyrážka v prípade hemoragickej vaskulitídy je veľmi podobný alergická, ale pri stlačení sa zmizne. Schönleinovej-Henoch ochorenia je chronická, ktorá, navyše k pokožke, môže byť postihnutých kĺbov, zažívacieho traktu a slizníc, a preto poskytujú 4 formy ochorenia:

    1. koža:
    2. brušnej;
    3. spoj;
    4. Zmiešané.

    Ako sa k liečbe trombocytopenická purpura?

    Podozrenie, trombocytopenická purpura, pacienti by mali byť hospitalizovaní, pretože prísny pokoj na lôžku s podobným ochorením na povinné až do doštičiek sa nespamätala na minimálnej fyziologickej úrovni.

    Pokiaľ dochádza ku krvácaniu, platí prvý miestnej (? -aminokapronovaya Acid, stavajúci krvácanie huba, trombínu, adrokson) a časté (askorutin a chlorid vápenatý intravenózne) hemostatické prostriedky.

    Prvá fáza nápravných opatrení zahŕňajú kortykosteroydnuyu terapiu, ktorá trvá až 3 mesiace.

    Liečba trombocytopenická purpura transfúziou trombomassy obdivoval nie, vzhľadom na to, že darcovia krvné doštičky musí ešte vysporiadať príjemcu, nie imunizovať ešte viac (zobrazuje individuálny výber), tak hlboké, anémia, ku ktorému došlo v kontexte straty krvi, dáva prednosť umývanie erytrocyty.

    Splenektómia (radikálnej metóda) sa koná na druhom stupni ošetrenie v prípadoch pretrvávajúceho krvácania, aseptické zápalu alebo hrozbe pretrhnutiu sleziny. Avšak, v prípade, že odstránenie sleziny tiež nemá žiadny efekt, potom pokračovalo v liečbe s nízkymi dávkami kortikosteroidov. Aj keď neobnovil počet krvných doštičiek, ale aspoň znížiť riziko krvácania do mozgu.

    toto absolútne kontraindikovaný pre pacientov barbituráty, kofeín, aspirín a iné lieky, ktoré pomáhajú znižovať zložku krvných doštičiek, pretože pacient silne varoval o tom.

    Po ukončení liečby a vybitia pacient je kladený na registráciu klinike dispenzárnej podľa miesta pobytu pre ďalšie pozorovanie. Povinný je v tomto prípade všetky sanácie ložiská chronickej infekcie, a úst - najmä. Tiež rozhodol dehelmintization.

    Vzhľadom na to, že trombocytopenická purpura nie je nezvyčajné u detí, zodpovednosť za ďalšom priebehu ochorenia spočíva s rodičmi. Držali konverzáciu, ktorá by mohla vyvolať relaps (SARS, zhoršenie ohniskových infekcií).

    Okrem toho rodičia potrebujú vedieť, ako zadávať postupne kalenie, liečebný telocvik a udržať potraviny denník (odstránenie allerhohennyh výrobky). Chrániť dieťa pred zranením, to bolo počas tohto obdobia je oslobodený od tried v škole, ukazuje doma učenia.

    V lekárni pri liečení človeka je najmenej 2 roky. Prognóza, pokiaľ to nie je trombotická trombocytopenická purpura je obvykle priaznivá.

    Video: Sovietsky vzdelávací film o trombocytopénia