Vaskulitídy príznaky, liečba - hemoragické, systém


Purpura Henoch-Schonleinova (hemoragická vaskulitída), spolu s rodinnou vazopatiy (dedičná hemoragická teleangiektázia), vrodené cievne nádory (hemangiómy), je patologický stav patriaci do hemoragickej diatéza, ktoré sú spôsobené poškodenie cievnych stien. Formy sú rôzne, avšak Základom samotných príznakov - hemoragické syndróm, prejavujúci sa kožné krvácanie, krvácanie a krvácanie v mukóznych tkanivách a orgánoch.

Hemoragický zápal ciev - A ymmunokompleksnaya choroba, ako to je volané hemoragický alebo imunitný mikrotrombovaskulitom anafylaktoydnoy purpuroy líši od trombocytopenická purpura vlastným nedostatkom hemolýzy a trombocytopénia.

sosud_660 ();

Čo sa stane s cievnej steny, prečo je toto ochorenie, pretože sa prejavuje a spracuje - čo znepokojuje mnoho, pretože je pomerne rozšírená, najmä medzi deťmi po celom svete.

Čo spôsobilo cievnych lézií s hemoragickú vaskulitídy?


V hemoragickej vaskulitídy nádoby s malým priemerom v takzvanej "aseptické zápal", ktoré (s účasťou systému komplementu) je sprevádzaná tvorbou imunitných komplexov, ktoré cirkulujú v krvnom riečisku (CEC), roztrúsená vaskulárne trombózy a deštruktívnych porúch v ich steny. Avšak, táto odpoveď musí začínať s niečím.

Tieto bunky imunitného systému chybne útočí na steny cievy sa zápalom

K dnešnému dňu, hlavné Príčiny hemoragickej zápalom do úvahy:


  1. Prestúpil predvečer bakteriálne (najlepšie streptokokovej), alebo vírusová infekcia;
  2. Alergické dispozície tela;
  3. Očkovanie (prípadné očkovanie);
  4. Užívanie drog;
  5. Zachytiť nejaké jedlo;
  6. Hlystnuyu invázie;
  7. Vplyv nízkych teplotách (chlad, vietor) za studena;
  8. Prítomnosť ložísk chronického zápalu;
  9. Deti vek (najväčšia pravdepodobnosť existuje detí medzi 5 a 10 rokov života);
  10. Genetická predispozícia;
  11. Prítomnosť príbuzných alebo imunopatologických alergických ochorení.

Ak sú všetky alebo kombinácia niekoľkých faktorov riziko hepatitídy B výrazne zvýšil.

Vytvorený na hemoragickú vaskulitídy CEC obsahovať imunoglobulínu A a G, a IQA zaberajú asi 80%, a IqG asi 20% prípadov. Hemoragický zápal ciev s IqG-voľba je vážnejší, ako je rozvoj ochorenia obličiek, a teda zhoršenie prognózy.

Video: Spôsobuje vaskulytov

Systémová vaskulitída - široké spektrum chorôb

Patologické stavy zahŕňajúce hemoragickú syndróm, často príznaky sú tak podobné, že aj lekár môže byť ťažké, aby okamžite zistiť, - je syndróm primárny alebo hemoragický vaskulitída spôsobený reumatoidná artritída, reumatická horúčka, infekčná endokarditída alebo SLE (systémový lupus erythematosus). Dôležité v tomto prípade, s ohľadom na vek pacienta, je známe, že niektoré typy vaskulitídy sa často vyskytujú u detí, zatiaľ čo u dospelých prevažujú ďalšie možnosti, ktoré sú vytvorené na pozadí "dospelého" chorôb.

Nestratiť v vaskulit mal povedať hemoragickej vaskulitída sa týka systémových ochorení. Celá táto skupina, vyznačujúci sa systémové vaskulárnej lézie, sprevádzaný zápalové reakcie svojich stien. Okrem hemoragickej vaskulitídy, typické pre túto skupinu sú:

  • Polyarteritis nodosa (arteriálna lézie, najmä malé a stredné kalibru);
  • Wegenerova granulomatóza (granulomatózna-nekrotické lézie respiračného a obličky);
  • Hyhantokletochnyy arteritída alebo Horton choroby (najmä postihnuté krkaviciach, temporálnej a lebečnej tepny, takže toto ochorenie je veľmi charakteristické cerebrálna symptómy);
  • Goodpasturův syndróm (kapiláry, ktorý tečie podľa druhu hemoragickej pneumonitídy alebo Jade, pretože väčšina postihnutých pľúcnych ciev a obličiek);
  • Obliterans (Bürgerova choroba);
  • Takayasuova choroba;
  • Moshkovich syndróm (trombotická trombocytopenická purpura);

Ide o skupinu primárnej vaskulitídy, však, tam sú druhotné, vyskytujúce sa na pozadí infekčných, alergických a iných procesov, ktoré komplikujú ďalšie choroby a odchádzajú ako syndróm. Napríklad systémový lupus erythematosus hemoragickej vaskulitída sprievodu, ale hlavnou podmienkou je považovaný statický SLE, ktorý určuje liečebnú stratégiu. Avšak, on sa nelíši GW toku jednotnosť, pretože bez klasifikácie možno len ťažko obísť.

Ako klasifikovať GW: formu alebo mechanizmus toku?

Druhy hemoragickej vaskulitídy sa líšia tvarom a prietoku.

To v skutočnosti, na základe jeho zaradenia. Tak na základe klinických príznakov, syndrómy sú nasledujúce:

Skin provleniya eozinofilné granulomatóza (syndróm Cherdzha-Strauss)

  1. kožné - Najbežnejšie možností, ktorá nesúvisí s trombocytopénia, aj keď zdanlivo celkom ako ona;
  2. kĺbovej, Zvyčajne sa vyskytuje v spojení s kožou a je charakterizovaná zapojením jednotlivých kĺbov, vrátane veľkých. Tak tam sú sťahovavé ( "lietajúci"), bolesť, opuch kĺbov a symetrických lézií;
  3. brušnej, predchádza črevnej lézie s prípadnou perforáciu hrubého čreva a črevné krvácanie;
  4. oblička, berie scenár akútnej glomerulonefritídy, a v ostatných prípadoch dáva nefrotický syndróm;
  5. zmiešaná forma GW (kombinácia niekoľkých druhov).

V závislosti od klinického priebehu fázy činnosti a závažnosti ochorenia sú tri možnosti hemoragickej vaskulitídy:

  • Nenáročná trať:
  • Mierny úroveň aktivity;
  • Vysoko aktívny proces.

Avšak, súčasná klasifikácia a také faktory, ako na počiatku patologického procesu spojeného s ďalšom priebehu. V takýchto prípadoch môžeme hovoriť o hemoragickej zápalom s:

  1. Lightning aktuálna verzia;
  2. Akútnej fázy;
  3. subakútnej;
  4. Zdĺhavý proces;
  5. Chronické recidivujúce formu.

V štúdii vaskulitídy, sama o sebe, je možné konštatovať, že predpokladom syndróm je nedostatočná imunitná odpoveď na faktor, ktorý porušil imunitu. Ale GW, vznikajúce na druhej patológie nie je vždy rovnakého typu ako iný mechanizmus tvorby patologického procesu.

Majú svoje vlastné odrody, ktoré môžu byť klasifikované iba špecialisti. Len sa snažíme pridať trochu informácií o vaskulit spôsobuje zvýšený záujem medzi našimi čitateľmi. Zvyčajne sa jedná o hemoragickej syndrómy sekundárne, pretože tam v pozadí a v dôsledku choroby:

  • cerebrálnej vaskulitída tvorený neinfekčné zápal cievnych stien krvného riečišťa do mozgu. Zvyčajne je sekundárny a sprievodný systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída, sklerodermia a ďalšie autoimunitné procesy. Až na niekoľko výnimiek sú izolované formy zložené z druhov systémovej vaskulitídy (primárne);
  • kriohlobulinemichnyy považovaná za výsledok vzdelávania pri teplotách pod 37 ° C nerozpustné proteínové zlúčeniny - kryohlobulynov, ktoré sú uložené v cievach malého kalibru a môžu dostať do smeru obehu, o čom svedčí ich prítomnosť v určitej koncentrácii v analýze v krvnom sére. Pravdepodobne to dá vysvetliť tým negatívnym dopadom chladu a vzniku hemoragickej zápalom v autoimunitných chorôb u niektorých pacientov;

    Kriohlobulinemichnyy kožná vaskulitída stupňom závažnosti a fázach

  • Leykotsytoklastychnyy (leykotsytoklastychnyy anhyyt) často spoločník kryohlobulynemyy a je nazývaný kožná alergická vaskulitída alebo sprievodné Schönlein-Henoch purpura (popísané našu verziu). Leykotsytoklastychnyy primárne vaskulitídy môžu byť považované v prípade zápalu cievnej steny, čo by mohlo byť príčinou alergie;
  • žihľavka vaskulitída niekedy sprevádza každú syndróm u GW, pripomínajúce alergiu (žihľavku), a občas môže byť nezávislý ochorenia, ak má vyvolať alergickú povahu.

Klinické prejavy foriem a možností kurzov GW

Tieto syndrómy sú stále spojené kožné vyrážky, poruchy tráviaceho traktu, bolesti kĺbov a ochorenia obličiek, považovanej pevnosti vystupoval v diagnostickom vyhľadávania hemoragickej zápalom, a preto by mali poskytnúť podrobnejší popis.

Za najčastejšie a široko známy - kožné syndróm nasledovné príznaky:

sosud_336 ();
  1. Extensor povrchy horných a dolných končatín (dolnej tretine nohy a zadná noha) sú rozmiestnené so symetrickým vyrážka (papulózna-hemoragická), ktoré sa rozprestiera na panvových kĺbov a (zriedka na trupe). Niekedy vyrážka pľuzgiere sa pripojil (žihľavka prvky), ktorý je veľmi podobný žihľavky;
  2. Neexistencia (alebo výskyt vo veľmi zriedkavých prípadoch) lézie na bruchu, pokožku hlavy, tváre, krku,
  3. Nezmizne po stlačení hemoragická vyrážka (alergický kontrast) ružová, červená alebo sýto červenej, ktorá, ak môžu zlúčiť závažné, vredy, nekrotyzyrovatsya a odísť neskôr prominentnej pigmentáciu (lekári hovoria hemosideróza);
  4. Angioedém, ktorý sa vzťahuje ruky, nohy, takmer celú tvár a vlasovú pokožku, genitálie, pokrývajúci väčšinu tela bolestivých infiltrátov a "volatile" opuch, ktorý môže rýchlo zmizne, ak začnete intenzívne liečiť GV.

Kožné prejavy hemoragickej vaskulitídy

V menej závažných zmien stavu pacienta mierne, horúčka je vzácny (a nie nad subfebrile), vyrážka postihujúce malé časti tela, poruchy gastrointestinálneho traktu (brušnej syndróm) nie sú k dispozícii.

Mierny úroveň aktivity je charakterizovaná:

  • Ako človek pacienta, ktorý sa odhaduje ako stredne tvrdá;
  • Prítomnosť horúčka (38 ° C a vyššie);
  • Vzhľad celkovú slabosť, bolesti hlavy;
  • Prítomnosť bolesti kĺbov a ich opuch;
  • Hojný kožná vyrážka niekedy s rozvojom angioedému;
  • Prejavom brušných príznakov: nevoľnosť, vracanie, hnačka (niekedy s krvou), bolestivé bolesti brucha;
  • Reakcia periférnej krvi: leukocytóza presahujúce 10h109 / L neutrocytosis s ľavicovému posunu, eozinofília, ESR zrýchlenie - 20-40 mm / h, zrýchlenie z zrážanlivosti Lee White, porušenie pomeru medzi proteínových frakcií.

Vysoká úroveň aktivity sťažuje klinický obraz procesu a vyjadrené:

  1. Bolesti hlavy, slabosť a nevoľnosť;
  2. Významné poruchy gastrointestinálneho traktu (brušnej syndróm), nevoľnosť, vracanie krvavý, časté stolice s krvou;
  3. Zjavné príznaky kĺbového syndrómu;
  4. Skin nekrotycheskoy purpuroy majúce vypúšťací charakter;
  5. Vzhľad v iných prípadoch kardiovaskulárnych porúch;
  6. Prejavy poškodenie obličiek podľa druhu hematurycheskoy nefrit, o čom svedčí vyššie ako normálne (nad 5 Er v dohľade) počtu červených krviniek v moči;
  7. Významné zmeny v laboratórnych parametroch.

Okrem toho môžu byť hemoragický zápal ciev sprevádzané ďalšími klinickými prejavmi, ktoré nie sú povinné, ale niekedy tam a dávajú GW ďalšie funkcie, ako je napríklad cievne patológie srdca a pľúc, čo vedie k pľúcnej krvácanie.

Alebo symptómy charakteristické mozgovej vaskulitídy s lézií mozgových ciev:

  • Bolesti hlavy;
  • Bludy stav;
  • Vzhľad vaskulárna / meningeálne syndróm.

Je zrejmé, hemoragickej vaskulitída izolovaná od ostatných autoimunitných ochorení, rovnako ako jeho utajované a zobraziť jeden obraz klinických prejavov, nie je možné, pretože má silnú väzbu s týmito procesmi a ako syndróm, sprevádza.

Video: Prednáška na hemoragický vaskulitída u detí

Komplikácie a následky GW

Ťažká Samozrejme, že najviac akútne nástup, v minulosti nazývané bleskových prúdov a vedie vo väčšine prípadov k smrti, našťastie veľmi vzácna a je úspešne liečiť, ale často dáva veľmi vážne komplikácie a následky sú:

  1. Glomerulonefritis s následným rozvojom chronické zlyhanie obličiek chronickým zlyhaním obličiek;
  2. Krvácanie v hrubého a trombózy ciev;
  3. Invagináciu, ktoré vedú k črevnej obštrukcie;
  4. Zápal pobrušnice, čo črevnej nekróza plochu a jej prielom;
  5. Krvácanie do pľúc.

Je potrebné poznamenať, že tieto účinky sa môžu objaviť nielen v podobe blesku, komplikácie môžu dať a predĺžený a chronických procesov a dokonca aj mierny priebeh, pokiaľ je doba nezačína správnu liečbu. A v prípade, že väčšina komplikácií môže všeobecne zvládnuť, ťažké poškodenia obličiek vedie k nezvratným následkom (CRF) u pacientov s obličkami odmietajú pracovať a táto funkcia by sa malo prejaviť hemodialýzou.

Diagnóza hemoragickej vaskulitídy

Prehľad pacientov detekčných vyrážky, spoločných a ďalších syndrómov nedávajú dôvod sa domnievať, že príčinou týchto javov sa stal hemoragický zápal ciev, laboratórne štúdie uznané ako hlavný diagnostických metód, medzi ktoré patrí:

  • Časté (rozšírené) krvný obraz s absolútnymi hodnotami leukocytov vzorca;
  • koagulácie;
  • Detekciu cirkulujúcich imunitných komplexov (CIC);
  • Stanovenie imunoglobulínov triedy A (vyššia) a G (znížené) kryohlobulynov a komponenty systému komplementu;
  • Biochemické analýzy (proteínové frakcie, CRP, antistreptolizina Oh seromucoid).

Pri GW laboratórne testy ukazujú na prítomnosť cirkulujúcich spontánny zostáv, krvných doštičiek na úrovni aktivácie, zníženie krvného tlaku III, inhibíciu fibrinolýzy. Tieto faktory, na konci, a spôsobiť hyper vyjadril.

V týchto štúdiách hemoragický zápal ciev vykonané testy, ktoré môžu naznačovať zneužívanie spojené s GV (poškodenie obličiek, čriev, srdce a ďalšie. Orgány).

liečba GW

Mierne prejavy kožného syndrómu môže navrhnúť ambulantné (ale posteli!) S povinným režime dodržiavanie špeciálnej diéty (Výnimku tvorí mäso, ryby, vajcia, obligátne alergény, nové výrobky) a určené lieky.

Avšak, akútna fáza vyžaduje nájdenie nemocnice, stály lekársky dohľad, a v prípade zapojenia vnútorných orgánov v patologického procesu - použitie veľkého počtu liečiv, ktoré sú určené pre špecifické režimy a niektoré dávkach (kortikosteroidy, heparín).

Okrem toho, prípravky na GW je lepšie podávať intravenózne.

V nemocnici, každopádne musia dodržiavať diétu, pretože strava, než ktorý je položený, bude len ťažko žiaduce. Pacient obmedzenie konzumácie soli a extraktov, ale byť istí, aby zaviedli mliečne výrobky (acidophilus, jogurt), šťava a varené miestneho ovocia (nie exotické!), Ktoré môžete pridať len trochu saharku. V prípade problémov s čreva dostane chorý stola №1 a obličiek - stolný №7 (bez soli).

Pokoj na lôžku bude trvať asi týždeň po poslednom vyrážka, takže sa vzťahujú k nedostatku vyrážky nevyplýva lekár vedieť lepšie. A napivpostilnyy režim rozširuje postupne uvoľniť, nie v jednom dni.

Ak GW urýchlene diagnostikované a nemal čas dať komplikácie, potom je odporúčané na liečbu nesteroidné antireumatiká (NSAID) a antihistaminiká aminohinolinovi vysoké dávky askorbinki rutinných antiagregancií.

Pri závažnom hormonálnej terapie je k dispozícii, a na blesk - intenzívny plazmaferézy. Skutočnosť, že liečebná stratégia zvolená správne, naznačujú, že zmysel pre obnovu vzhľadom k vymiznutiu vyrážky. Spolu s liečbe hepatitídy B v nemocnici rovno začať aktívny rehabilitáciu a likvidácia ložísk chronickej infekcie.

Po prepustení čaká pacient na rehabilitáciu, klinický dohľad a prevencia relapsu v domácnosti.

Video: liečba vaskulitídy

Ako zabrániť recidíve?

Pacient po prepustení z nemocnice by nemal zabudnúť na svoje choroby doma.

Samozrejme, že v tom čase sa už vie o povahe ochorenia, prevenciu relapsu, správanie v režime domov, potravín a deň. Sediaci v rodinnej atmosfére, pacient nebude bez lekárskeho predpisu, aby prijali niektoré lieky, ktoré sú slabé miesta v produktov, ktoré môžu vyvolať relaps (alergény), ale bude jesť v rovnakom čase každú noc a bude plne realizovať v pokoji ľahký čerstvý vzduch. Okrem toho, osoba kontraindikované:

  1. Ťažká manuálna práca (deti oslobodené od telesnej výchovy);
  2. podchladenie;
  3. Netreba dodávať, úzkosť, psychická záťaž;
  4. Očkovanie (možné iba zo zdravotných dôvodov);
  5. Úvod imunoglobulíny (antistaphylococcal, tetanus a iní.).

Tento okamih si nemôžete nechať ujsť a ktorá zabráni zhoršeniu chronických infekcií je nutná, ale mal by opustiť antibiotiká a ďalšie alergény.

Vzhľadom na to, že väčšina detí hemoragický zápal ciev choroba (? Alebo rodičia), pre deti za predpokladu, konkrétne odporúčania:

  • Klinický dohľad po dobu najmenej 5 rokov, ak obličky boli zdravé, ale ich porážka kontroly môže byť život;
  • Každých šesť mesiacov dieťa navštevuje lekára (v neprítomnosti exacerbácií);
  • 3 krát do roka dať povinnú návštevu zubára a ORL lekára;
  • Deti sú úplne bez fizzanyatiy rok, potom ísť na schôdzu prípravnej skupiny;
  • Očkovanie odstránené do 2 rokov, a po tejto dobe plánovanej očkovanie sa vykonáva, ale so súhlasom lekára a pod rúškom "antihistaminiká";
  • Pravidelné analýzy moču (celkom au jednotlivých Nechiporenko) a analýza stolice červov;
  • Zhoda antialergické diéta - 2 roky;
  • Pokyny pre rodičov či iných príbuzných domáceho liečenia, prevencia relapsu, výžive a správanie v škole aj doma.

Mnoho ľudí, ktorí trpia GV aktívne zaujímajú o liečbe ochorení ľudových opravných prostriedkov. Lekári, herbalists ponúkajú celý rad receptov s bylinné čaje. Odporúčania, ako a čo robiť, môžete nájsť veľa on-line, ale vzhľadom na rozmanitosť druhov a dôvody, ktoré viedli hemoragickú syndróm, lepšie zladiť tieto akcie s lekárom. Aby sa zabránilo poškodeniu.