Budd-chiariho syndróm, expanzia a pečeňové žilová trombóza


Názov ochorenia - Budd-Chiariho syndróm - pochádza z mien autorov, ktorí ho opísal (vo anglický lekár Budd Chiari 1845 a patológ z Rakúska v roku 1899). "Chodníky" krvným riečiskom zrazeniny môže zostať v žiadnej krvné cievy v ľudskom tele. Viedenská pečeň - nie je výnimkou, však, aby pochopili, že sa vyskytujú v pečeňových príhod spojených s uzáverom žilových plavidiel musí zastaviť na nejakom obehu pechenochnom.

Pohyb krvi v pečeni


krvný obeh v pečeni môžu byť reprezentované troma systémy:

sosud_660 ();
  • Systém, ktorý umožňuje prietok krvi do častíc;
  • Systémové nádoby určené do obehu vo vnútri častíc;
  • Systém, ktorým krv opúšťa častice bezpečne.

Každý, kto prinesie trakt obsahuje vorotnuyu (portál) žilu, ktorá sa hromadí krv z brucha a pečeňové tepnu, čo prináša krvi z aorty, v ktorom pobočka pečeň do menších žíl a tepien. Prestupujú podiel (jednotka) segmentov (segmentové), prechádzajúcej medzi časticami (interlobulárnych) a okolo nich. So vzostupom vokruhdolkovyh tepien a žíl sú malé cievy pečeňových lalokov dovnútra a tam vytvorený vnutridolkovye sínusových kapilár umiestnených medzi trámami pečeňových buniek (hepatocytov). Prúd v sínusoidy zmiešané krvi vstupuje do centrálnej žily, že každá častica má vo vnútri. K dispozícii je žilová krv a poslal pre tímy, potom pečeňové žily, ktorá vychádza z pečene prúdi do dolnej dutej žily. Takže je odliv.


U všade cievy sú žlčovody, ktoré majú podobné názvy a komponenty spoločne s vetvou portálnej žily a pečeňové tepny alebo takzvané triády portálových traktu. Portálnej žily pečene, čím sa krv z žalúdka, čreva, pankreasu, nejakým spôsobom podieľa na detoxikáciu, rovnako ako dodávanie dostalo krvný podstatu týchto orgánov pre ich následnej recyklácie a likvidácie. Pečeňové tepna dodáva energiu tela.

Rozmery portálnej žily pečene zvyčajne nie je vyššia ako 14 mm v priemere, ale je považované za normálne priemer 8 až 10 mm na dĺžku v cievach 60-80 mm.

Toto číslo sa zmení v prípade, že sú patologické procesy v tele a ochorenia ciev pečene, ktorá je pozorovaná v tzv portálnej hypertenzie. Napríklad, že sa vyvíja prostredníctvom trombóze pečeňových žíl (Budd-Chiariho syndróm) a porušenie odtoku krvi v dôsledku toho, sprevádzané zvýšeným tlakom v žilovom a rozšírenie portálnej žily pečene. Rozmery veľkých ciev (pravá, ľavá, stredná žily), ktoré privádzajú krv z dopravného orgánu, o niečo nižšia (10 mm), normálne pre nich je 0,5-0,8 mm v priemere. Ak je hodnota tohto indexu (ultrazvuk) hovoriť o rozšírení pečeňových žíl.

Patologické zmeny v cievach pečene, podporovať rozvoj Budd-Chiari syndróm

Zvýšený krvný tlak na cievne steny a venóznym v bruchu prináša nielen zvýšiť veľkosť portálnej žily pečene, ale tiež spôsobiť výskyt symptómov, ktoré indikujú, že fibróza:

  • Pečeň sa začína ísť cez okraj rebrovej oblúku, niekedy zvyšuje do značnej veľkosti;
  • V bruchu hromadí tekutina, ascites vyvíja;
  • Súbežne s týmto procesom je zväčšenie sleziny (splenomegália);
  • Tam kŕčové žily prednej steny brušnej, hemoroidy žily a žily v dolnej tretine pažeráka.

Pod tuleňov ciev pečene, predovšetkým znamenať abnormálne synusoyidnohokapilyariv steny. V podmienkach hypoxie (nedostatok kyslíka), čo je hlavnou príčinou žilovej preťaženia v sínusoidy steny začnú tvoriť a hromadiť kolagénové vlákna. Z tohto dôvodu je úbytok FENESTRA (jamiek), ktorého prostredníctvom výmeny medzi hepatocytov a krvi. Cievne steny sú hrubé a nepreniknuteľné, čo vedie k tvorbe zlyhaniu pečene.

Patologické procesy (zvyčajne zápalové), ktoré ovplyvňujú pečeňový parenchým, často sa sťahuje do žily pečene, a osoby zodpovedné za takú ovplyvňovať vývoj Obliteratívna zápaloch žíl. Je potrebné poznamenať, že chronicity Budd-Chiari syndróm prispieva k fibróze intrahepatálna žíl, pričom trombóza pečeňových žíl, je hlavnou príčinou akútnych prejavov tohto vzácneho ochorenia.

Medzi hlavné príčiny chorôb

Výsledkom zmien, ku ktorým dochádza v pečeni po dlhú dobu (portál a intrahepatická fibrózu, zápal), ktoré sú "pripravené" k telu chronických patologických procesov, alebo zablokovanie akútne pečeňové žily sa môže stať Budd-Chiari ochorenia.

Avšak, približne jedna tretina pacientov s týmto syndrómom príčinu choroby zostáva nejasná. Ochorenie sa považuje vzácne, pretože podľa štatistík, že chytí jeden z 100 000 ľudí. "Práva" sú väčšinou ženy, pretože ich pečeň trpí viac z ďalších nepriaznivých faktorov, ktoré ľudia nečelí (príjem antikoncepcie, tehotenstvo). Napriek tomu sú hlavnými predpokladmi pre spôsobenie Budd-Chiari syndróm patrí:

  1. Mechanické prekážky v ceste krvi, ktoré sú považované významných vrodených vývojových chýb (Fusion of membránových) dolnej dutej žily, pečeňové žilové chlopne spôsobené trauma alebo chirurgie upchatie žily pečene a dolnej dutej žily;
  2. Intravenózne podávanie potrebných živín (parenterálna výživa) v dôsledku okolností, ktoré nedovoľujú pacient kŕmiť prirodzene;
  3. Nádory pečene, nadobličiek, srdca (Myxo);
  4. Poruchy zrážania krvi spôsobené z rôznych dôvodov (hematologických ochorení, chronický zápal črevného traktu, systémová vaskulitída, perorálnej antikoncepcie), čo vedie k hyper a teda aj tvorba krvných zrazenín, ktoré môžu blokovať krvné cievy v pečeni a viesť k trombóze pečeňových žíl;
  5. Toto ochorenie je infekčné pôvod (syfilis, tuberkulóza, úplavica, atď.)
  6. ochorenie pečene, najmä cirhóza.

sosud_336 ();

prejavy choroby

Príznaky Budd-Chiari závisí na jeho priebehu, ktorý môže byť sotva znateľný chronický proces (neintensyvni bolesť v pravom hornom kvadrante, opakované vracanie, mierne zožltnutie kože a očných bielkov) a akútne, vyznačujúci sa nasledujúcimi znakmi:

  • Vyjadrená bolesť v epigastriu spôsobené silným pretiahnutím kapsule pečene;
  • Zrazu začal zvracať, ktorý môže ísť do krvavá, čo naznačuje medzeru žily v dolnej tretine pažeráka;
  • Rýchly rozvoj ascitu spojených s žilovom hromadenie v bruchu;
  • Bolesť prechod na celom bruchu a hnačka, ak proces zapojený mezenterických ciev;
  • Trombóza dolnej dutej žily a porušovania odtoku krvi sa pridá k klinický obraz charakteristické rysy vlastné žilovej nedostatočnosti dolných končatín prejavujúcej sa opuchmi nôh. Okrem toho, šírenie trombotických hmôt s pokročilými pečeňových cievach (žilovej) do lumen dolnej dutej žily môže viesť k pľúcnej embólii (PE).

Tieto príznaky sú zároveň jej komplikácie (portálnej hypertenzie, ascites, pečeňové zlyhanie). Okrem toho, v prípade, že pacient prežije, potom je pravdepodobné, že neskôr vznik cirhózy pečene, ktorá ak je prítomný u pacienta k rozvoju samotného syndrómu môže spôsobiť patologické stavy, a hepatocelulárny karcinóm (hepatocelulárny karcinóm), ktorá je tiež všeobecne sa , bolo povzbudivé.

Akútna priebeh Budd-Chiari syndróm je sprevádzaný poruchami pečeňových funkcií až do pečeňovú kómu a zvyčajne necháva pacienta na životné šancí. Zomrie niekoľko dní potom, čo pečene a obličiek syndrómu (akútne zlyhanie pečene a obličiek).

Ako môže Budd-Chiari syndróm?

Hlavná vec pri diagnóze - pre rozpoznanie choroby, našiel intuitívny pocit alebo niť, ktorá vedie k správnej diagnóze, pretože anamnézu a život choroba vždy prvý krok nejakého lekára. Rozhovor s veľmi chorých a zároveň vyjadrila pochybnosti príbuzní a priatelia môžu pomôcť pri identifikácii vykonáva v životných chorôb boli úplne vyliečiť alebo trvalo, k ne-ne, a pripomeňme ďalšie relapsu, ktorý je zvyčajne spúšťa niektoré nepriaznivých faktorov.

Avšak skutočné ťažkosti, aj v tomto jednoduchom prípade na prvý pohľad, tam sú vždy: vek pacienta, ťažká celkový stav, atypické príznaky. Obvykle hneď po zistení anamnézy, hodnotenie priebehu a klinického obrazu lekár sa uchýli k jeho prvý asistent, ktorý pomáha šetriť čas a dostať sa na správnu diagnózu:

  1. Laboratórnej techniky: Kompletný krvný obraz (zvýšený obsah leukocytov a ESR akcelerácia syndrómu Budd-Chiari), koagulácie (predĺženie protrombínového času), chémie (zvýšené transferázy činnosť - pečeňové testy a alkalická fosfatáza);
  2. Ultrazvuková diagnostika, ktorá nám umožňuje vidieť nielen skutočnosť, že zväčšená Vorotnaya žily pečene (portálnej hypertenzie) a pečeňové žila sú dilatačné, ale umožňuje odhaliť krvnú zrazeninu, ktorá uviazla v lumen žily pečene alebo dolnej dutej žily.
  3. Avšak, ak je to nutné, ktorý sa často vyskytuje v prípade pochybností, existujú aj iné metódy diferenciálnej diagnostike Budd-Chiari syndróm ochorenia, ktoré poskytujú podobné príznaky:
  4. X-ray vyšetrenie dutiny brušnej;
  5. Flebografia, ktorý je nielen vynikajúci diagnostík patologické zmeny v žilových ciev, ale tiež dobrým liečebným postupom tak, že umožňuje simultánne angiografiu, stentu, bypass, trombolýza;
  6. CT (počítačová tomografia) a MRI (magnetická rezonancia);
  7. Perkutánna pečeňovej biopsie s následnou histologické vyšetrenie.

Je potrebné poznamenať, že vyššie uvedené spôsoby diagnostického prípravku nie je nijako obmedzený, ale to, že kľúč je vo väčšine prípadov úplne objasniť situáciu a potrebu ďalších nezmizne.

Dúfať, alebo trest?

Je zrejmé, že prítomnosť jasných príznakov a nie je príliš ukľudňujúci prognózy vylučuje vlastnej liečbe akútneho syndrómu Budd-Chiari doma (a chronický proces podobal sám dlhú dobu, kedy bude), takže pacient sa musí liečiť v nemocnici.

Existujúce metódy konzervatívnej liečby je ešte doplnkovou ako je nevyhnutné, pretože bez je nutné vykonať chirurgický zákrok v tomto prípade. farmakologická liečba zahŕňa použitie liekov určených na rozpúšťanie krvných zrazenín a bojovať proti žilovej stagnácie:

  • Trombolytiká (streptokináza, urokináza, antalaza);
  • Antikoagulanciá (Fragmin, kleksan);
  • Draslík šetriace diuretiká dlhodobejšom užívaní liekov (spironolaktón, veroshpiron) a diuretík, ktoré dávajú rýchly účinok (tablety a dávok furosemidu lasix pre podávanie intravenózne alebo intramuskulárne).

Chirurgická liečba je použitie techník možných počas flebografia (perkutánna dilatácií s stentu umiestnenie, bypass portosystemnoho). V obzvlášť závažným ochorením alebo v prípade hepatocelulárneho karcinómu (hepatocelulárny karcinóm), ukazuje, že transplantácia pečene darca môže zvýšiť mieru prežitia päť rokov na 90%.

Prognóza tohto ochorenia nie je príliš povzbudivé, ale stále ponecháva niektoré šance pretože chronické, konzervačné funkciu pečene a okamžite prijať príslušné opatrenia výrazne zvýšiť štatistické prežitie. však Akútna forma choroby Budd-Chiari, bohužiaľ, je priame ohrozenie života Pacient kvôli závažným komplikáciám, ktoré z nej vyplývajú (akútne zlyhanie pečene a obličiek, mezotromboz, difúzny zápal pobrušnice).