Tetralógia jadrové vady fallotova u detí, liečba, chirurgia


Pred 100 rokmi ako diagnózu "Fallotova tetralógia" znelo to ako trest smrti. Zložitosť nevýhod, samozrejme, s ktorého pomocou je možné operáciu, ale operácia sa vykonáva len po dlhú dobu pre zmiernenie utrpenia pacienta, ako by mohlo odstrániť príčinu ochorenia. Lekárska veda sa pohyboval vpred, najlepšie mozgy, vývoj nových metód neprestal dúfať, že choroba môže byť prekonaná. A my sme mali pravdu - vďaka úsiliu ľudí, ktorí zasvätili svoj život boju proti srdcovými chybami bolo možné liečiť, predĺžiť život a zlepšiť jeho kvalitu aj pri takých ochorení, ako Fallotova tetralógia. teraz Nová technológia v kardiochirurgii úspešne korigovať pre toto ochorenie s jedinou podmienkou, že operácia bude vykonaná v detstve alebo v ranom detstve.

Už samotný názov tohto ochorenia sa uvádza, že dlhuje jeho vzhľad nie je to isté, a len štyri závady, ktoré definujú stav človeka: Fallotova tetralógia - vrodená srdcová chyba, ktorá v sebe spája štyri anomálie:

sosud_660 ();

  1. Defekt septa medzi komorami srdca, zvyčajne žiadna membranoznaya oddielov. Po celej dĺžke tejto vady je dostatočne veľký.
  2. Nárast v pravej komore.
  3. Zúženie pľúcna kufra.
  4. Posunutie aorty a to až do tej miery, že je čiastočne alebo dokonca úplne upúšťa od pravej komory.

V podstate, Fallotova tetralógia spojené s veku detí, je úplne jasné: vrodená choroba, a dĺžka života je závislá na stupni srdcového zlyhania, ktorý je vytvorený v dôsledku patologických zmien.


Nie je to, že človek môže očakávať, že žiť šťastne až do smrti - so starobou, ako je "modrý" ľudia nežijú, a navyše často umierajú počas obdobia december ak operácia z akýchkoľvek dôvodov. Okrem toho Fallotova tetralógia môže sprevádzať piaty abnormalitu srdca, ktorá sa ukáže už pentalogie Fallotova - defektu septa sieňou.

Obehové poruchy s Fallotova tetralógia


 Fallotova tetralógia je takzvané "modré" alebo tsianoticheskim zveráky. Vada v septa medzi komorami srdca vedie k zmenám krvného toku, čo má za následok v systémovom obehu dostáva do krvi, ktorá prináša kyslík do tkanív skôr tých, podľa poradia, začnú cítiť hladovku.

Zvýšením hypoxii stáva cyanotická pacientovho kože (cyanotická) nádych, takže táto vada nazvaný "modrý". Situácia s Fallotova tetralógia zhoršuje zúžením v pľúcnom kmeňa. To vedie k tomu, že cez zúžené otvorenie pľúcnice nemožno ponechať dostatočné žilovej krvi do pľúc, až jeho množstvo je v pravej komory do žilového obehu veľké (pretože pacienti zmodrie). Tento mechanizmus venóznym, okrem zníženia okysličenie krvi v pľúcach prispieva pomerne rýchly priebeh srdcového zlyhania (kongestívne srdcové zlyhanie), ktorá ukazuje:

cyanosis s Fallotova tetralógia

  • Uťahovanie cyanóza;
  • Metabolizmus v tkanivách;
  • Nahromadenie tekutiny v dutinách;
  • Prítomnosť edému.

Aby sa zabránilo takému vývoju pacient vykazuje chirurgická liečba (radikálnej alebo paliatívnu chirurgie).

príznaky

Vzhľadom k tomu, že choroba sa prejavuje veľmi skoro v tomto článku sa budeme klásť dôraz na detský vek, od narodenia. Hlavnými prejavmi Fallotova tetralógia spôsobený zvýšením CHF, hoci tieto deti nevylučujú rozvoj akútneho zlyhania srdca (nepravidelný srdcový tep, dýchavičnosť, úzkosť, odmietnutie prsníka). Vzhľad dieťaťa do značnej miery závisí od závažnosti zúženie pľúcne trupu a dĺžky vady septa. Čím viac sa tieto porušenia, tým rýchlejšie sa vyvíja klinický typ kartina.Vneshniy dieťa do značnej miery závisí od závažnosti zúženie pľúcne trupu a dĺžky vady septa. Čím viac sa tieto priestupky, tým rýchlejšie sa vyvíja klinický obraz.

V priemere, prvé prejavy počnúc 4 týždňov života. Hlavné príznaky:

  1. Modrastá farba kože dieťaťa prvýkrát objaví v bedákanie, sanie, potom cyanóza môže pretrvávať aj v pokoji. Po prvé, je tu len cyanóza nasolabiálních trojuholník prsty, uši (akrocyanóza), potom progresiu hypoxia môže rozvinúť celkom cyanóze.
  2. Dieťa zaostáva v telesnom vývoji (neskôr začne držať hlavu, sadni, kraul).
  3. Zahusťovanie koncové články prstov ako "paličiek."
  4. Nechty sú sploštené a guľaté.
  5. Thorax sploštené, málokedy je vznik "srdcový kopec".
  6. Znížená svalová hmota.
  7. Nesprávne rast zubov (širokých medzier medzi zubami), rýchlo sa rozvíjajúce kazu.
  8. Deformácie chrbtice (skoliózy).
  9. Vyvinutý ploché.
  10. Charakteristickým rysom je výskyt tsianoticheskih útokov, pri ktorom je dieťa:
    • dýchanie sa stáva častejšie (80 dychov za minútu) a hlboká;
    • Pokožka sa stáva modro-fialové;
    • rýchlo sa rozvíjajúce žiaka;
    • dýchavičnosť;
    • vyznačujú slabosťou, až stratil vedomie v dôsledku hypoxických miestach;
    • môže spôsobiť svalové kŕče.

    Typické oblasti cyanóze

    Staršie deti počas útokov bývajú squat, pretože táto situácia je o niečo jednoduchšie, ich stav. V priemere, podobný útok posledný od 20 sekúnd do 5 minút. Avšak, po deti sa sťažujú na výrazné slabosti. V závažných prípadoch, ako je útok môže viesť k cievnej mozgovej príhody alebo dokonca smrť.

    Algoritmus podujatí s výskytom útoku

    • Potrebujete pomoc dieťa sedieť "squatting" alebo zaujať postoj "kolená lakeť". Tento postoj znižuje žilovej prietok krvi z dolnej časti tela do srdca, a preto znižuje záťaž srdcového svalu.
    • Dávať kyslík cez kyslíkovú masku rýchlosťou 6-7 l / min.
    • Intravenózne betablokátory (napr, "Propranolol" pri výpočte 0,01 mg / kg telesnej hmotnosti) eliminuje tachykardiu.
    • Zavedenie opioidných analgetík ( "morfín"), znižuje citlivosť dýchacieho centra na hypoxii, zníženie frekvencie dýchacích pohybov.
    • V prípade, že útok nie je ukotvený po dobu 30 minút, môže byť nutné operáciu naliehavo.

    Dôležité! Nepoužívajte útočné lieky, ktoré zvyšujú tep srdca (kardyotonyky, glykozidy)! Účinok týchto liekov vedie k zvýšeniu kontraktility pravej komory, ktorá so sebou nesie zvýšený výtok z krvi cez vady septa. To znamená, že v systémovom obehu klesá žilovú krv obsahuje takmer žiadny kyslík, čo vedie k zvýšenej hypoxiou. Takže tam je "začarovaný kruh".

    sosud_336 ();

    o výskume, ktorý určil ako "Fallotova tetralógia" na báze?

    1. Na srdcový počúvanie odhalilo: tón oslabenie II v ľavom druhom medzirebier definovaného drsné, "škrabanie" šum.
    2. Podľa EKG dokáže detekovať EKG známky zvýšenia pravého srdca a pravú srdcovú posun osi.
    3. Najviac informatívny je ultrazvuk srdca, v ktorom možno nájsť v defektom komorového septa a aortálnou zaujatosti. Vzhľadom k Doppler možné skúmať prietok krvi do srdca, výtok krvi z pravej komory na ľavej strane, a obtiažnosť prietoku krvi v pľúcnom kufri.

      kus EKG v Fallotova tetralógia

    4. Ak je röntgen definovaný obrysu srdca vo forme "Dutch batožinového priestoru", v ktorom je špička srdce trochu zvýšenej.
    5. V analýze krvných červených krviniek sú takmer dvakrát povolený limit. Táto reakcia na hypoxii je kompenzačné. To však môže viesť k zvýšeniu trombózy.

    liečba

    Keď pacient Fallotova tetralógia, že je dôležité mať na pamäti jedno jednoduché pravidlo: Operácia je indikovaná pre všetkých (bez výnimky!) U pacientov s údajmi srdcové ochorenia.

    Základná liečba srdcových chorôb - iba chirurgický zákrok. Najlepší vek pre operáciu je považovaná za 3-5 mesiacov. To je najlepšie vykonať chirurgický zákrok rutinne.

    Existujú situácie, kedy môžete potrebovať núdzové operáciu v mladšom veku:

    1. Časté útoky.
    2. Vzhľad cyanóza kože, dýchavičnosť, búšenie srdca v pokoji.
    3. Ťažká oneskoreným vývojom fyzické.

    Obvykle naliehavo vykonala takzvanú paliatívnej chirurgie. Ak nie je vytvorenie umelej skrat (spojenie) medzi aortou a pľúcnou kmeň. Tento zásah umožňuje pacientovi dočasne pevnejšie komplexné, multi-a dlhodobých operácií, ktorých cieľom je eliminovať všetky závady v Fallotova tetralógia.

    Ako je operácia?

    S ohľadom na kombináciu štyroch anomálií v tomto porotsi kardiochirurgii v tomto stave, sa vzťahuje na zvlášť ťažké v srdcovej chirurgii.

    Priebeh operácie:

    • V celkovej anestézii sa vykonáva na hrudi rez v prednej línii.
    • je pripojený jednou prístup do prístroja pre mimotelový obeh.
    • Časť srdcového svalu pravej komory tak, aby sa dotknúť koronárnej artérie.
    • Na pravej komory dutiny pre prístup k pľúcnej kmeň pitvy sa vykonáva zúžený otvor, plastové ventily.
    • Ďalším krokom je uzatvorenie defektom komorového septa s používaním syntetických hypoalergénne (dakron) alebo biologický (vyrobený z plátenných vrecúškach srdca - osrdcovník) materiálu. Táto časť operácia je pomerne zložitá, pretože anatomickými defekty steny sa nachádza v blízkosti vodiča tepovej frekvencie.
    • Po úspešnom absolvovaní predchádzajúcej etapy šila steny pravej komory, zníženie prietoku krvi.

    Táto operácia sa vykonáva len vo vysoko špecializovaných srdcových centier, kde nahromadené zodpovedajúce skúsenosti s riadenia týchto pacientov.

    Možné komplikácie a prognóza

    Medzi najčastejšie komplikácie po operácii sú nasledujúce:

    1. Ušetriť zúženie pľúcnej kmeň (v nízkom otvorenie ventilu).
    2. Pri zranení vlákna vykonávajúci budenie v srdcovom svale sa môžu vyvinúť rôzne arytmie.

    V priemere, pooperačné mortalita činí 8,10%. avšak non-chirurgická liečba života detí nie viac ako 12-13 rokov. V 30% prípadov detskej smrti sa vyskytuje v detstve zlyhanie srdca, mŕtvice, hypoxii rastúce.

    Avšak, chirurgická liečba, hral pre deti mladšie ako 5 rokov, drvivá väčšina detí (90%) počas druhého testu vo veku 14 rokov sa nezistila žiadne známky oneskorenie vo vývoji svojich rovesníkov.

    Okrem toho je 80% operovaných detí viesť normálny život, takmer nelíši od svojich rovesníkov, okrem obmedzenia týkajúce nadmerné cvičenie. Ukázalo, než sa predtým vykonané radikálnej operácii na odstránenie tejto vady, tým skôr sa dieťa zotaví, chytí pri rozvoji ich rovesníci.

    Zobrazené s ochorením alebo spracovanie postihnutia?

    Všetci pacienti predchádzajúce radikálnej operácii srdca, a 2 roky po operácii ukazuje konštrukciu postihnutia, po ktorom nasleduje preskúmaní.

    Pri určovaní postihnutí sú dôležité metriky:

    • Robiť obehové ťažkosti po operácii.
    • Je stenóza pľúcnice zostáva.
    • Účinnosť chirurgia a či komplikácií po operácii.

    Môže Fallotova tetralógia určil ako v maternici?

    Diagnóza srdcového ochorenia závisí na zručnostiach profesionálne vykonávanie diagnostických ultrazvuku v tehotenstve a úrovne ultrazvukové prístroje.

    Pri vykonávaní ultrazvuk expertné triedu v profesionálnej kategórii vysokého Fallotova tetralógia sa nachádza v 95% prípadov v období až 22 týždňov v treťom trimestri tehotenstva je diagnostikovaná porucha prítomný takmer v 100% prípadov.

    Okrem toho je dôležitým faktorom je genetický výskum takzvané "genetické dvojky a tri", ktorí vykonávajú ako skríning všetky tehotné ženy po dobu 15-18 týždňov. Preukázané, že Fallotova tetralógia v 30% prípadov, v kombinácii s inými poruchami, väčšina chromozomálne ochorenie (Downovho syndrómu, Edwards, Patauov, a ďalšie.).

    Čo keď počas tehotenstva plod našiel túto patológiu?

    Pri detekcii srdcových chorôb spolu s vážnou chromozomálne abnormality, sprevádzaný hrubé porušovanie duševného vývoja, ktoré ponúkajú ženy potrat zo zdravotných dôvodov.

    Ak existuje iba ochorenie srdca, to bude konzultácia lekár pôrodníkov, kardiológov, kardiochirurg, neonatológov a tehotné ženy. Na tejto rady žena podrobne vysvetlené: nebezpečné patológie je náchylná k dieťaťu, ktoré môžu byť dôsledky a možnosti a spôsoby chirurgickej liečby.

    ***

    Cez mnohokomponentnost Fallotova tetralógia, týka sa srdcovou vadou prevádzkyschopnom, to znamená, že podstúpi chirurgickú korekciu.

    Toto ochorenie nie je vetu rebenka.Sovremennyy úroveň medicíny umožňuje 90% z ceny významne zlepšila kvalitu života v dôsledku vykonávania komplexnej, viacstupňový prevádzku.

    V súčasnej dobe, chirurgovia použiť prakticky žiadnu paliatívnej chirurgický zákrok iba prechodne zlepšiť stav pacienta. Prioritou je radikálny chirurgický zákrok vykonáva v ranom detstve (jeden rok). Tento prístup pomáha normalizovať celkový telesný vývoj, aby sa zabránilo tvorbe rezistentných kmeňov v tele, čo výrazne zlepšuje kvalitu života.

    Video: Fallotova tetralógia, modré neresti - program "Život je skvelý!"