Amyotrofickej laterálnej sklerózy liečby als, príznaky, príčiny


Bočné alebo amyotrofická laterálna skleróza (ALS), čo je ochorenie zvané motorické neuróny alebo Charcot-Kozhevnikov, neurón choroby motora a v niektorých častiach sveta - Lou Gehrig choroba, čo sa týka predovšetkým oblastí, ktoré hovoria anglicky. Vážení pacienti v tomto smere by nemal byť prekvapený, ani na otázku, či je text tohto článku bude spĺňať rôzne názvy zlé patologického procesu, spočiatku vedie k úplnej zdravotné postihnutie, a potom - k smrti.

Stručne, že je ochorenie motorických neurónov


Základom tejto hroznej choroby je Kmeňové lézie mozgu, ktoré sa nezastaví na mieste a zahŕňa predný roh miechy (zahusťovanie krčnej úroveň) a pyramidálne cestu, ktorá vedie k degenerácii kostrového svalstva. V histologické preparáty sú cytoplazmatickej inklúzie, nazývané krvinky Bunin, a na pozadí cievnych infiltrátov pozorované degeneratívne zmeny, zvraštené a mŕtve nervové bunky, ktoré rastú zavedené prvky glie. Je zrejmé, že proces, okrem všetkých častiach mozgu a miechy (cerebellum, stonka, kôry, atď. Subcortex.) Jadier motora CHMN (hlavových nervov) ovplyvňuje mozgových blán, krvné cievy v mozgu a miechy cievne riečisko. Patológ pri pitve znamená, že krčnej a bedrovej zahusťovanie u pacientov s výrazne zníženou objemu a trupu úplne atrofovaly.


sosud_660 ();

Ak sa ešte pred 20 rokmi, pacienti môžu len ťažko prežiť 4 roky, v našej dobe došlo trend zvyšovania strednej dĺžky života, ktorá už dosahuje 5-7 rokov. Mozgová forma ešte v ničom nelíši životnosť (3-4 roky), a bulbarnaya moc šancí neobsahuje (5-6 rokov). Avšak, niektorí žijú 12 rokov, ale väčšinou ide o pacientov s krčnej a hrudnej forme. Ale to, čo robí tento termín v prípade, Charcot choroba (sporadická forma) nešetrí deti (senior škola) a dospievania, zatiaľ čo viac "šanca" kúpiť motorických neurónov choroba je mužského pohlavia. Rodinné udalosti často debut v dospelosti. Skutočné nebezpečenstvo uzatváranie zmlúv pretrváva v rozmedzí od 40 do 60 rokov, ale po 55 muži už nemajú šampionát a trpí spolu so ženami.

Fatálne bulbárna zvyčajne za následok porušenie centier zodpovedných za funkciu dýchacieho a kardiovaskulárneho systému.

V literatúre možno nájsť definíciu ako "syndrómom ALS". Tým, ochorenie motorických neurónov, tento syndróm nemá nič spoločné, spôsobené úplne iných dôvodov, a sprevádza iné ochorenia (niektoré proteinemii, kliešťovej encefalitíde a ďalšie.), Aj keď príznaky ALS syndróm veľmi podobné počiatočnom štádiu ochorenia Lou Gehrig, keď klinika sa doteraz rýchly rozvoj. Z tohto dôvodu sa v počiatočnej fáze amyotrofickej laterálnej sklerózy sa líši od akútnej cerebrovaskulárnej príhody (mŕtvica), alebo sklerózy multiplex.

Video: ALS prednáška na vzdelávacom programe Neurológia

Forma definovať uprednostňované Príznaky

ALS má žiadne obmedzenia pre ľudského pacienta k, sa pohybuje ďalej a tým aj vplyv na celé telo pacienta, ako je amyotrofická laterálna skleróza, skôr tvorí obvykle, sa začiatkom patologického procesu a jasnejšie známky poškodenia. len prevládajúci Príznaky pre amyotrofickej laterálnej sklerózy, neizoluje postihnutej oblasti, určiť jeho tvar, ktorý môže byť vyjadrený nasledujúcim spôsobom:

  • Krku a hrudníka, začnete prvýkrát cítiť ručné oblasť lopatiek, kompletný ramenného pletenca. Človek je veľmi ťažké kontrolovať pohyb v ktorom choroba ešte účet nemal sústrediť. Zvýšená fyziologické reflexy, abnormálne paralelne. Krátko potom, čo kefy sú už počuť, svalová atrofia sa vyskytuje kefy ( "opičie labu"), a pacient na mieste odhalil zablokované. Nižšia divízie príliš rezervovaný a nemôže zostať zapojený do patologického procesu;
  • lumbosakrální. Ako ruky, začnú trpieť dolné končatiny, tam je slabosť svalov dolných končatín, sprevádzaný zášklby, záchvaty často, potom príde svalová atrofia. . Abnormálne reflexy (Babinský pozitívny symptóm, atď.) Sú súčasťou diagnostických kritérií, ako bolo pozorované na začiatku choroby;
  • bulbarnaya forma - Jedným z najťažších, že iba vo výnimočných prípadoch, umožňuje pacientovi, aby natiahnuť životnosť viac ako 4 roky. Okrem problémov s rečou ( "fŕkanie") a nekontrolovateľné mimiky, existujú náznaky ťažkosti pri prehĺtaní, prechádzajúcej v kompletnej neschopnosť jesť samostatne. Patologický proces zakrývajúci celé telo pacienta, veľmi negatívny vplyv na funkčnosť dýchacích a kardiovaskulárneho systému, takže ľudia s touto formou zomiera skôr, ako rozvíjať obrna a paralýzu. Nemá zmysel, aby dlho taký pacienta na zariadenie pre mechanickú ventiláciu (mechanické vetranie) a krmív kvapkadla a prostredníctvom gastrostomickou ako percento nádeje na zhodnotenie v tejto podobe prakticky znižuje na nulu;
  • intelektuálne, zvané vysoké. Vieme, že všetko pochádza z hlavy, to nie je prekvapujúce, že vo forme atrofiou mozgu a ovplyvňuje ruky a nohy. Okrem toho, že pacient má túto možnosť veľmi charakteristické žiadny dôvod plakať alebo sa smiať. Tieto akcie sú zvyčajne nesúvisí s jeho pocity a emócie. Koniec koncov, v prípade, že pacient plače vo svojom stave, môže to byť chápané, ale je nepravdepodobné, že bude zábavný od jeho choroby, takže môžeme povedať, že všetko sa deje spontánne, bez ohľadu na vôľu človeka. Na závažnosti mozgovej forme takmer rovnakú bulbarnoy, že tiež rýchlo vedie k úmrtiu pacienta;
  • Polinevroticheskaya (Poly - znamená veľa). Formulár sa objaví viac lézií nervov a svalov atrofia, paréza a paralýza končatín. Mnohí autori nemajú prideliť ju v samostatnej forme a všeobecne platí, že klasifikácia rôznych krajín alebo rôznych autorov sa môžu líšiť, čo nie je nič zlé, takže sa nemusíte zaoberať tým ostatne mozgovej a poruchy formu nezaujíma žiadny zdroj.

Príčiny ochorenia ...

Faktory schopný spustiť tento náročný proces ochorenia, nie je tak veľa, ale každý človek môže stretnúť každý deň, bez ohľadu na vek, pohlavie a zemepisnej polohe, s výnimkou, samozrejme, genetická predispozícia, ktorý je charakteristický len pre určitú časť populácie ( 5 -10%).

To znamená, že príčiny ochorenia motorického neurónu:

sosud_336 ();
  1. Intoxikácie (existujú, ale hlavne - chemické látky, kde hlavná rola priradené k vplyvu kovov: hliník, olovo, ortuť a mangánu);
  2. Infekčné ochorenie spôsobené vírusmi rôznych životne dôležitých funkcií v tele. Toto zvláštne miesto je pomalý infekčné ochorenie vyvolané vírusom neurotropné ešte neidentifikovaný;
  3. elektrická;
  4. Nedostatok vitamínov (vitamín nedostatky);
  5. Vyvolať ochorenie motorických neurónov môže byť tehotná;
  6. Zhubné novotvary (najmä - rakovina pľúc);
  7. Operácia (odstránenie žalúdka);
  8. Naprogramovaný genetická predispozícia (rodinná história ochorenie motorických neurónov). Vinník amyotrofická laterálna skleróza je zmutovaný gén lokalizovaný na chromozóme 21, ktorý je prenášaný predovšetkým v autozomálne dominantné vzor dedičnosti, aj keď v niektorých prípadoch je autozomálne recesívny variant tiež dochádza, aj keď v menšej miere;
  9. Nevysvetlené dôvody.

... A jej klinické prejavy

Charakterizované príznaky amyotrofickej laterálnej sklerózy predovšetkým vznik periférne a centrálne pne ruky, ako je naznačené nasledujúcimi rysy:

  • Perioste a šľachové reflexy sa začínajú vykazujú tendenciu k zvýšeniu;
  • Atrofie svalov rúk a lopatami zóny;
  • Vzhľad patologických reflexov (horná Rossolimo príznaky pripadajúca na patologickej reflexy strane pozitívny symptóm Babinský et al.);
  • Klonus zastaviť zvyšovanie Achilles a kolenné reflexy;
  • Vzhľad fibrilárnych posmykuvan svalov ramenného pletenca, a okrem toho, svalov pier a jazyka, ktoré môžu byť ľahko vidieť, ak ste hit sval v postihnutej oblasti kladivom neurológom;
  • Formácia bulbárna obrna, ktorý sa objaví dusiť, dyzartria, osyplostyu hlas, ovisnuté čeľusť (dolný tok), nadmerné slinenie;
  • Pri ochorení motorických neurónov prakticky žiadna ľudská psychika trpí, ale je nepravdepodobné, že by takáto závažná patológie nebude mať vplyv na náladu a emocionálne pozadie dotyky. Obvykle pacienti v takýchto situáciách spadajú do hlbokej depresie, pretože sú trochu vedomí svojej choroby, a mnoho štátne diktuje;

Je zrejmé, že zapojenie celé telo v tomto procese, choroby Charcot poskytuje bohaté a rôzne symptómy, ktoré však môžu byť stručne predstaviť syndrómy:

  1. Ochabnutý a spastická ochrnutie paží a nôh;
  2. Svalová atrofia s dostupnosťou:
    a) fibrilárna posmykuvan, spôsobené podráždením predného rohu miechy, čo vedie k narušeniu niektorých (niektorých) svalových vlákien;
    b) fasciálnej posmykuvan spôsobené pohybom zväzku svalov a stimuláciu dochádza, keď korene;
  3. Bulbárna syndróm poruchy.

Medzi hlavné diagnostické kritériá - reflexy a ENMG

Ako pre diagnózu, ho vychádza predovšetkým z neurologického stavu, a hlavný inštrumentálne metódou pre zistenie ALS uznaný ENMG (elektroneyromiohrafiya), ďalších skúšok vykonaných s cieľom vylúčiť podobný príznakov choroby alebo skúmať pacienta, najmä dýchací systém a pohybový aparát. Zoznam potrebného výskumu zahŕňa:

  • Všeobecne klinické (tradičná) testy (kompletné krvi a moču);
  • BAC (biochémia);
  • Lumbálna punkcia (čoskoro vylúčiť roztrúsenej sklerózy, pretože choroba Charcot zmeny v mozgovomiechovom moku je pozorovaná);
  • Svalová biopsia;
  • R-grafický prieskum;
  • MRI na detekciu alebo vylúčenie organické lézie;
  • Spirohrama (štúdia respiračných funkcií), ktorá u týchto pacientov je veľmi dôležité vzhľadom k tomu, že sa amyotrofická laterálna skleróza často trpia dýchacie funkcie.

Ak chcete zachovať a predĺžiť život

Liečbu ochorení motorických neurónov v prvom rade, zameraný na symptómy všeobecného posilnenie, údržbu tela a ľahkosťou. Vzhľadom k tomu, patologický proces zvyšuje respiračné zlyhanie, takže pacienti s cieľom zlepšiť dýchacie aktivitu na prvom mieste (zatiaľ čo ešte na invalidnom vozíku) pokračuje NIVL zariadení (pre neinvazívnu ventiláciu), a potom, keď sa prestane vyrovnať na stacionárne vetranie.

skutočne účinná liečba amyotrofickej laterálnej sklerózy doteraz vynájdený, ale stále je potrebné liečiť a pacient priradený k lekárskej terapii:

  1. RILUTEK (ryluzol) - jediný liek účelné akcie. Celková bitová (asi mesiac) predlžuje životnosť a umožňuje predĺžiť dobu na prenos pacienta k ventilátoru;
  2. Pre zlepšenie reči a prehĺtania akt používané anticholinergné lieky (galantamínu proserin);
  3. Odstráňte kŕče pomáha Elenium, sibazon (diazepam), myorelaxancií;
  4. Keď depresie a poruchy spánku - sedatíva, antidepresíva a opiáty;
  5. V prípade infekčných komplikácií je vykonávaná antibakteriálny terapiu (antibiotiká);
  6. Keď sa používa bolesť NSAID (nesteroidné protizápalové) a analgetiká, a potom pacient prejde na narkotických analgetík;
  7. Amitriptylín sa predpisuje na zníženie slinenie;
  8. Zloženie liečby zvyčajne zahŕňa tiež vitamíny, anabolické steroidy, ktoré pomáhajú zvýšiť svalovú hmotu (retabolil) nootropic prostriedky (piracetam, Cerebrolysin, nootropil).

Dobrá starostlivosť zlepšujú kvalitu života

Ťažko môžeme tvrdiť s tvrdením, že pacient s ochorením Charcot vyžadujú osobitnú starostlivosť. Bolo to zvláštne, pretože jeden prsník stojí za to. Ale boj proti preležaniny? Depresia? Pacient kritický ich stavu, veľmi obáva, že s každým ďalším dňom sa jeho stav zhoršil a nakoniec sa zastaví (proti ich vôli) slúžiť sami, nemôže komunikovať s ostatnými a vychutnať lahodnú obed.

Tento pacient potrebuje:

  • Vo funkčných lôžok, ktoré sú vybavené výťahom,
  • V kresle zariadení, ktorý by nahradil toaletu;
  • Na invalidnom vozíku, ovládané tlačidlami, s ktorým pacient môže ešte spracovať;
  • V masovej komunikácie, čo je najlepší notebook.

Je dôležité, prevenciu preležanín. Sú v týchto prípadoch nie sú nútení dlho čakať, pretože lôžka, musia byť čisté a suché, rovnako ako tela pacienta.

Žerie chorých, väčšinou tekuté, dobre vstrebávajú potraviny bohaté na proteíny a vitamíny (zatiaľ stále funkciu prehĺtanie). Následne pacient privádza cez rúrku, a potom sa uchýliť k nedobrovoľnej, ale aspoň - uloženie gastrostómie.

Je zrejmé, že pacient s amyotrofickou laterálnou sklerózou trpí, a to ako morálne a fyzicky. Zároveň trpia aj ľudia, ktorí sa starajú o neho, pretože je blízky priateľ. Súhlasíte s tým, že je veľmi ťažké sa pozrieť do očí slabnúcim vidieť bolesť a zúfalstvo a nemal by byť schopní pomôcť poraziť chorobu vyliečil, oživiť cesty človeka. Starostlivosť o týchto pacientov príbuzných strácajú svoju silu a najčastejšie dostanú do zúfalstva a depresie, ale pretože oni tiež potrebujú pomoc od terapeut vymenovania sedatíva a antidepresíva.

Obvykle sa v popise riešení prípadných čitateľov ochorení, ktorí hľadajú preventívne opatrenia a spôsoby, ako sa zbaviť choroby ľudových prostriedkov. V skutočnosti je odporúčaná alternatívnej medicíny, obsahujú veľké množstvo vitamínov skupiny B, ktoré vyklíčených pšeničných a ovsených zŕn, vlašské orechy a propolis, nesmie zasahovať s pacientom, ale to nie je liek. Okrem toho by sme nemali zabúdať, že ľudia majú často problémy s prehĺtaním, pretože v prípade ochorenia Charcot spoliehať na ľudovej medicíne nie je nutné.

Tu je - amyotrofická laterálna skleróza (a mnoho z jeho názvu). Choroba je zákerná desivé, zvláštne a nevyliečiteľné. Možno raz ľudia budú môcť obmedziť choroby, prinajmenšom, povedzme, dúfať v najlepšie, pretože vedci po celom svete pracuje na tomto probléme.

Video: BAS v "živej zdravý!"