Cystická fibróza liečba pľúcnej a prognózy


Cystická fibróza pľúc, známky


Cystická fibróza pľúc ako izolované forme systémového ochorenia sa vyskytuje u 1 z 5 až 6 pacientov, ale s každou formou svetla zapojený do patologického procesu v 95% prípadov.

sa objavia prvé príznaky, zvyčajne je prvým rokom života, a podozrenie na cystickú fibrózu pľúc umožňuje dostupnosť mekonievoy ileus v novorodeneckom období. Príznaky spôsobené nadprodukciou bronchiálnej syndrómu hlien obštrukcie a sekundárne infekcie. Cystická fibróza pľúc charakterizovaných skorý vzhľad koklyushepodobnoho kašeľ, bolestivé a útoky, niekedy sprevádzané vracaním a vyvolať astmatické záchvaty. Spútum s viskózny, kašeľ s ťažkosťami, najprv slizký charakter, potom (pri vstupe do sekundárnej infekcie) - Muko-hnisavý.

Tiež cystická fibróza pľúc môžu byť podozrivé, ak:

  • Často choré dieťa pneumónia, bronchitída, existujú náznaky nosových polypov, zápal dutín, astma;

  • Dieťa pozadu v telesnom vývoji, rýchlo unavené a trpí dýchavičnosť, a to aj s relatívne malou fyzickou námahou;

  • detská pokožka je zemitý odtieň vyjadril akrocyanóza;

  • tam bochkoobraznaya tvorí hrudník;

  • postupne sa rozvíjajúce príznakom "paličiek" a príznak "časové okná" (zmeniť koncové články prstov a klince v dôsledku chronického respiračného zlyhania).

Cystická fibróza pľúc: diagnóza


Najviac cystická fibróza pľúc detekovaná novorodeneckého skríningu genetických metabolických ochorení.

Avšak, štandardné diagnostiku tohto ochorenia - test potu za Gibson a Cook, ktorý je yonoforez s pilokarpínovými a ukazuje niekoľkokrát zvýšiť obsah sodíka a chloridu v potu.

Pri ďalšom skúmaní odbočuje posilňovanie a tyazhystuyu príroda pľúcnej vzor, ​​pľúcna atelektáza v X-ray obraz hnisavý endobronchitis počas bronchoskopia, pri Bronchography bronchiektázia, obštrukčná, reštriktívny poškodením v spirometria.

Cystická fibróza pľúc, prognózy a liečby

Cystická fibróza pľúc bohužiaľ zostáva nevyliečiteľnú chorobu a zlú prognózu. Priemerná dĺžka života týchto pacientov je asi 30 rokov (a v Európe sa blíži 40 rokov). Liečba je symptomatická a zameraná na zlepšenie kvality života pacientov. Dôležité tiež obscherezhimnye opatrenia a trvalé pozorovanie pľúc.

Pre uľahčenie toku cystickej fibrózy a pre prevenciu ich komplikácií sa odporúča:

  • plná, výživné, bohaté na bielkoviny a vitamíny výživy;

  • dychové cvičenia;

  • vibračnej masáže a bicie hrudnej steny;

  • posturálne drenáž (držanie tela, ktorá podporuje výtok hlienu);

  • Liečba mukolytycheskoe (endobronhialnoe úvod mukolytiká, inhalácie enzýmov, glukokortikoidy, hypertonických roztokov, atď)

  • pristúpením bakteriálne infekcie - antibiotiká;

  • rehabilitácia;

  • fyzioterapia (UHF, UHF, elektroforéza).

V poslednej fáze pľúc cystickej fibrózy transplantácie pľúc môžu byť samostatne alebo v kombinácii s srdca.